ISSN 2149-3235 | E-ISSN 2149-3057
Özgün Araştırma
Persistan Mülleriyen kanal sendromlu hastaların yönetimi: Nihai hedef testislerin indirilmesi midir?
1 Department of Pediatric Surgery, University of Health Sciences, Yüksek İhtisas Training and Research Hospital, Bursa, Turkey  
Turk J Urol 2018; 44: 166-171
DOI: 10.5152/tud.2018.33407
Anahtar Kelimeler: Cinsel gelişim bozukluğu; laparoskopik orşiyopeksi; Mülleriyen kalıntı; persistan Mülleriyen kanal sendromu
Özet

 

Amaç: Persistan Mülleriyen kanal sendromu (PMKS), virilize bir erkekte intraabdominal ya da fıtık kesesi içerisinde rudimenter Müllerian yapıların varlığı ile karakterize nadir görülen doğumsal bir hastalıktır ve sıklıkla inmemiş testis ile birliktedir. Bu çalışmada, Mülleriyen kalıntılar (MK) çıkarılmadan orşiyopeksi ile tedavi edilen olgularımızı sunmayı amaçladık.

 

Gereç ve yöntemler: Mayıs 2010-Haziran 2017 yılları arasında bölümümüzde PMKS tanısı alan altı olgu tedavi edildi. Tüm hastalarda laparoskopi ve gonadal biyopsi ve dört hastada Stephen-Fowler orşiyopeksi ilk seansı için damar ligasyonu yapıldı. İlk tanıdan sonra genetik analizler ve endokrin incelemeleri yapıldı. Olguların demografik ve klinik özellikleri, operatif yöntemler ve takip verileri retrospektif olarak incelendi.

 

Bulgular: Hastaların yaş ortalaması 5,5 yıl idi. Fıtık ya da inmemiş testis nedeniyle üç çocuk, kasık cerrahisi geçirmişti, diğerlerinde tanı, ele gelmeyen testis araştırılırken laparoskopi ile tanı konulmuştur. Kesin ameliyat olarak yetişkin bir hastada testisler ve MK tamamen çıkarıldı, geri kalan hastalar laparoskopik veya açık orşiyopeksi ile utero-servikal splitting yapılarak veya yapılmadan tedavi edildi ve MK yerinde bırakıldı. İzlem süresince iki testiste atrofi gelişti.

 

Sonuç: PMKS’li hastalarda yaklaşımın amacı, testisleri korumak ve doğal yerlerine taşımaktır. MK'yi yerinde bırakmak testislerin kan dolaşımı için uygun bir seçenektir ancak uzun vadede sonuçlar hala bilinmemektedir.

 

Cite this article as: Sancar S, Özçakır E, Kaya M. Management of the patients with persistent Müllerian duct syndrome: Is the ultimate goal testicular descent? Turk J Urol 2018; 44(2): 166-71.

Anahtar Kelime
Yazarlar
Tümü
Anket
AVES | Copyright © 2018 Türk Üroloji Derneği | Son Güncelleme: 22.02.2018